Huntington hastalığı (HH) otozomal dominant geçiş gösteren, nörodejeneratif bir hastalıktır. Klinik tabloda motor bozukluklar, bilişsel yıkım ve geniş bir yelpazeye yayılan nöropsikiyatrik belirtiler ön plandadır. Huntington hastalığında sık görülen psikiyatrik belirtiler duygudurum ve anksiyete bozuklukları, davranış ve kişilik değişiklikleridir. Psikoz ise daha nadir beklenen bir tablodur. Huntington hastalığında görülen psikotik belirtiler için ekstrapiramidal yan etki profilinin düşük olması nedeniyle klozapin tercih edilen bir antipsikotiktir. Ancak klozapin kullanımı, agranülositoz ve miyokardit gibi nadir fakat potansiyel olarak ölümcül seyredebilen ciddi yan etkilerle ilişkilendirilmiştir. Klozapine bağlı gelişen miyokardit, genellikle tedavinin ilk haftalarında ortaya çıkan ve erken tanınmadığında kardiyovasküler kollapsa yol açabilen ciddi bir komplikasyondur. Literatürde Huntington hastalarında kardiyak otonom disregülasyonun ve mutant Huntingtin (mHTT) protein birikiminin yarattığı temel kardiyak stresin varlığı bilinmekle birlikte, bu zeminde gelişen klozapin toksisitesi üzerine veriler kısıtlıdır. Bu olguda, HH zemininde gelişen psikotik semptomların tedavisi amacıyla klozapin başlanan ve takiplerde akut miyokardit geliştiren, 51 yaşındaki erkek bir hasta sunulmaktadır. Klozapin tedavisinin sonlandırılmasının ardından kardiyolojik izleme alınan hastanın klinik seyri üzerinden; bu tedavinin nadir fakat mortal bir komplikasyonu olan miyokarditin tanısal süreçleri ve bu duruma olası katkıda bulunabilecek risk faktörleri tartışılacaktır. Ayrıca bu vaka üzerinden, nörodejeneratif süreçlerin eşlik ettiği psikiyatrik tablolarda klozapin kullanımı sırasında erken dönem kardiyak izlemin hayati önemi tartışılacaktır. Anahtar Sözcükler: Huntington hastalığı, klozapin, kore, miyokardit, olgu sunumu, psikoz